發現幼童病歷「被註記PKU」　醫急籲：一輩子要注意

如有藥物過敏，可請醫師將過敏藥品名稱註記於健保IC卡中，看診領藥時也要記得告知醫護人員。近日兒科醫師黃紹基分享，注意到門診一位小病患的病史被註記「PKU」3個英文字，讓他頓時覺得很心疼，決定發文呼籲眾家長提高警覺。

示意圖非當事人，翻攝自pakutaso

黃紹基醫師表示，那天小病患初次來診所看病，詹智閔醫師細心在小朋友的病歷上註記「PKU」。黃醫師一看到這3字瞬間很心疼：「因為這表示以目前的醫學來說，PKU的孩子一輩子都要注意飲食和用藥。」PKU其實是罕見遺傳疾病「苯酮尿症 (Phenylketonuria) 」的簡稱，黃醫師科普：「人體無法代謝苯丙胺酸 (phenylalanine) 成酪胺酸 (Tyrosine) ，導致苯丙胺酸在體內大量堆積，進而產生許多有毒的代謝產物，若不早期治療及嚴格的控制血中苯丙胺酸的濃度於治療範圍內，將會造成腦部傷害及嚴重的智力障礙。」

翻攝自臉書 (小基醫家愛叮嚀 Dr. Huang’s family clinic) 

PKU有列入新生兒篩檢項目，所以寶寶出生後就會檢查。黃醫師說明，苯酮尿症病患飲食上要很小心，「食物中含苯丙胺酸較多的食物有蛋、肉、魚、豆，甚至米、麵」，需控制其濃度在2-6mg/dl的範圍。不能過多或不足，因為苯丙胺酸是人體必須胺基酸之一，所以PKU寶寶連奶粉都要注意挑不含苯丙胺酸的。

示意圖非當事人，翻攝自pakutaso

另外，黃醫師也叮嚀PKU患者的飲食用藥禁忌：「不能吃含有阿斯巴甜 (Aspartame) 的食物飲品或是含此成分的糖漿藥水，因為阿斯巴甜會分解出苯丙胺酸 (Phenylalanine) ，對PKU患者會造成嚴重健康危害。」黃醫師呼籲大人們，平時別隨便拿藥給親友孩子服用，「因為您的好心善意，可能會造無心的傷害」。

小朋友的飲食用藥必須更小心，連保健品都不能擅自補充。兒童心臟科主任賴俊維醫師曾嚴肅談論一則病例，有位2歲的小男孩發高燒又肚子痛送醫，急診科檢查後發現不對勁，安排腹部電腦斷層驚覺孩子竟然有「1公分大的腎結石」！立刻收治住院詳查，賴俊維醫師、急診醫師和放射科醫師執業多年從沒看過年紀那麼小的腎結石病患，抽絲剝繭後才知道罪魁禍首竟是家長餵的「營養品」。

示意圖非當事人，翻攝自pakutaso

賴俊維醫師在臉書直言：「這個病例真的很罕見，而且我查病因查到現在，覺得和這個『營養品』真的非常有關係！」抽血檢查顯示白血球和發炎指數非常高，小孩會發燒腹痛是因為右腎被結石堵塞，「細菌感染造成右側大葉性腎炎，併發了敗血症」，至少要住院1星期並會診腎臟科和泌尿科，畢竟1公分的結石對2歲幼童來說非同小可。

賴醫師表示小病患就在這間醫院出生，所有檢查都正常，也沒有任何異常病史，連家族都沒有尿路結石相關病史。直到詢問孩子平常除了飲食喝奶之外，有無吃藥或營養品，「家屬說沒有吃鈣粉，但是有每天都吃一種低脂高蛋白粉。」家屬拿出該營養品給賴醫師看，醫師才驚覺結石原凶：「主要成分是大豆蛋白、磷酸鈣和碳酸鈣！每cc的鈣質含量是牛奶的兩倍…而大豆不就是草酸的來源嗎？同時蛋白質過量攝取下，可能會增加尿鈣的排出，造成結石…」

示意圖非當事人，翻攝自pakutaso

賴醫師怒斥：「這不只是蛋白粉啊！蛋白粉、骨粉 (磷酸鈣) 、鈣粉 (碳酸鈣) ，這根本是三寶混和粉啊！這東西小孩子能天天吃嗎？」賴醫師後續上網查資料，發現該營養品以前就上過新聞，曾危害嬰幼兒和老人的健康。賴醫師建議家長要給孩子吃營養品之前，最好都先問過專業醫師，並再三重申：「如果您是家長，不要再給小孩子吃『營養品』，這些我們都不知道是什麼東西的粉，長期吃真的安全？」、「小孩子真的均衡飲食就好！吃正常的食物，不要再多吃什麼營養粉了！」